Was ist die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit?

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) ist eine Infektionskrankheit, bei der das Gehirn degeneriert. Kennzeichnend für diese Krankheit sind geistiger Verfall und unwillkürliche Muskelkrämpfe. Mit der Zeit verursacht die Krankheit wachsende Probleme mit dem Gedächtnis, Persönlichkeitsveränderungen und Demenz.

Sie gehört zu den übertragbaren spongiformen Enzephalopathien (TSE) oder Prionenerkrankungen. Diese Arten von Krankheiten können sich zwischen Mensch und Tier ausbreiten.

Spongiform bezieht sich auf die Art und Weise, wie das Gehirn beginnt, Löcher zu entwickeln. Die Löcher geben dem Gehirn ein ähnliches Aussehen wie ein Schwamm. Prion bezieht sich auf ein mutiertes Protein, das du spontan entwickeln, mit dem du in Kontakt kommen oder das du erben kannst.

CJD ist eine seltene und oft tödliche Krankheit, an der etwEine 350 neue Fälle werden jedes Jahr in den Vereinigten Staaten diagnostiziert.

Es gibt drei Arten von CJD, darunter:

  • sporadische CJK: macht etwa 85 Prozent der neuen Fälle aus, wobei die Person keine bekannten Risikofaktoren hat
  • erbliche CJK: macht etwa 10 bis 15 Prozent der neuen Fälle aus und entwickelt sich aufgrund eines vererbten Gendefekts
  • erworbene CJK: macht die restlichen Fälle von CJK aus und entsteht durch den Kontakt mit infiziertem Gewebe des Nervensystems und infiziertem Fleisch

Die CJK schreitet schnell voran. Über 70 Prozent der diagnostizierten Personen sterben innerhalb eines Jahres. Die Centers for Disease Control and Prevention (CDC) stellte fest, dass im Jahr 2020 etwa 538 Menschen an der Krankheit starben.

Was sind die Symptome der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit?

CJD beginnt oft mit einer plötzlich auftretenden kognitiven Beeinträchtigung und Problemen bei der Bewegung. Bei der sporadischen und der erblichen CJK liegt das durchschnittliche Erkrankungsalter zwischen 40 und 60 Jahren, während bei den erworbenen Formen das durchschnittliche Erkrankungsalter bei 28 Jahren liegt und meist jüngere Erwachsene betroffen sind.

Die Symptome der CJK beginnen oft unauffällig und schreiten dann schnell voran. Dazu gehören typischerweise:

  • Demenz
  • Verlust des Gleichgewichts oder der Koordination
  • Veränderungen in Persönlichkeit und Verhalten
  • Verwirrung oder Desorientierung
  • Krämpfe/Krampfanfälle
  • Muskelveränderungen einschließlich Masseverlust, Schwäche und Zittern
  • Schlaflosigkeit
  • Schwierigkeiten beim Sprechen
  • Blindheit oder Sehbehinderung
  • Depression
  • Koma
  • Erhöhtes Risiko von Infektionen

Obwohl diese Symptome typischerweise alle drei Arten von CJD beschreiben, weist die erworbene CJD drei bemerkenswerte Unterschiede auf. Dazu gehören:

  • Das Alter, in dem die Krankheit auftritt, liegt typischerweise im Teenageralter und in den 20er Jahren.
  • das Fortschreiten der Krankheit dauert länger
  • die psychiatrischen Symptome sind tendenziell schlimmer

Was verursacht die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit?

Allgemeiner wissenschaftlicher Konsens lautet dass die CJK durch abnorme Veränderungen an zellulären Proteinen, den Prionen, entsteht.

Prionen erfüllen eine bestimmte Funktion in den Zellen und kommen vor allem im zentralen Nervensystem vor. Wenn du an sporadischer oder vererbter CJK erkrankt bist, wird eines der Proteine, die für die Bildung von Prionen verantwortlich sind, abnormal und produziert ein infiziertes Prion.

Das infizierte Prion breitet sich dann in einer Kettenreaktion oder wie Dominosteine, die umgestoßen werden, durch das zentrale Nervensystem aus, bis es schließlich das Gehirn erreicht und die Entwicklung von Läsionen oder Löchern verursacht.

Die Kettenreaktion ist bei allen drei Arten von CJK ähnlich. Sie unterscheiden sich jedoch darin, wie das infizierte Prion in Gang gesetzt wird. Hier ist, wie sie sich zusammensetzen:

  • sporadische CJK: Ein Fehler in deinen Zellen erzeugt das infizierte Prion. Das kommt häufiger im fortgeschrittenen Alter vor.
  • vererbbare CJK: Durch eine Veränderung in deinem genetischen Code entsteht ein infiziertes Prion, das du dann über Spermien oder Eizellen an deine Kinder weitergeben kannst.
  • erworbene CJK: Bei den erworbenen Formen, zu denen auch die Variante der CJK gehört, kommt das Prion von außerhalb des Körpers, oft in Form des Verzehrs von infiziertem Fleisch.

CJK und Rinderwahnsinn

Es gibt starke Beweise dass der Erreger der bovinen spongiformen Enzephalopathie (BSE) bei Kühen, die gemeinhin als „Rinderwahnsinn“ bezeichnet wird, auch für eine Form der erworbenen CJK beim Menschen, die sogenannte „Variante der CJK“, verantwortlich ist.

BSE befiel Rinder im Vereinigten Königreich vor allem in den 1990er und frühen 2000er Jahren. Die variante CJK (vCJK) trat bei Menschen erstmals 1994-1996 auf, etwa ein Jahrzehnt nachdem Menschen erstmals längere Zeit mit potenziell BSE-verseuchtem Rindfleisch in Kontakt gekommen waren.

Nach Angaben der CDCpasst dies zu den bekannten Inkubationszeiten für CJK. Die CDC weist außerdem darauf hin, dass experimentelle Studien an Mäusen ebenfalls Beweise für einen Zusammenhang zwischen BSE und vCJK geliefert haben.

Die verschiedenen Arten der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Drei Arten von CJD können auftretenDazu gehören sporadische, vererbte und erworbene Erkrankungen. Obwohl sie alle selten sind, ist die sporadische Form die häufigste, gefolgt von der vererbten und schließlich der erworbenen.

Sporadische CJK

Die sporadische CJK kann im Alter zwischen 20 und 70 Jahren auftreten. Am häufigsten sind jedoch Menschen im Alter von 60 Jahren betroffen. Sporadische CJK tritt nicht durch den Kontakt mit infiziertem Fleisch auf, wie zum Beispiel beim Rinderwahnsinn.

Sporadische CJK tritt auf, wenn normale Proteine spontan zum abnormen Prionentyp mutieren. Laut NINDSsind etwa 85 Prozent der CJD-Fälle sporadisch.

Hereditäre CJK

Die erbliche CJK ist verantwortlich für 5-15 Prozent der CJK. Sie tritt auf, wenn du ein mutiertes Gen, das mit der Prionenkrankheit verbunden ist, von einem Elternteil erbst. Menschen mit vererbter CJK haben oft Familienmitglieder, die an der Krankheit leiden. Das Ausmaß, in dem sich die CJK bei den einzelnen Familienmitgliedern manifestiert, kann sehr unterschiedlich sein und wird als variable Expressivität bezeichnet.

Erworbene CJK

Die erworbene CJK, zu der auch die vCJK (Rinderwahnsinn) gehört, tritt sowohl bei Tieren als auch bei Menschen auf. Sie betrifft typischerweise Menschen in ihren Teenager- und 20er-Jahren.

Du kannst dich mit der erworbenen CJK infizieren, indem du Fleisch isst, das mit infektiösen Prionen kontaminiert ist. Das Risiko, infiziertes Fleisch zu essen, ist jedoch sehr gering.

Du kannst dich auch infizieren, wenn du Blut oder transplantiertes Gewebe, wie z. B. eine Hornhaut, von einem infizierten Spender erhältst.

Die Krankheit kann auch durch chirurgische Instrumente übertragen werden, die nicht richtig sterilisiert wurden. Das Risiko dafür ist jedoch gering. Das liegt daran, dass es strenge Sterilisationsprotokolle für Instrumente gibt, die mit prionengefährdetem Gewebe wie Gehirn- oder Augengewebe in Kontakt gekommen sind.

Trotz der Medienaufmerksamkeit für den Rinderwahnsinn ist vCJD sehr selten. Nach Angaben der CDChaben sich bisher nur vier Menschen in den Vereinigten Staaten mit vCJD infiziert.

Wer hat ein Risiko für die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit?

Das Risiko einer erworbenen CJK steigt mit dem Alter. Du kannst CJK nicht bekommen, wenn du zufällig mit infizierten Menschen in Kontakt kommst. Stattdessen musst du mit infizierten Körperflüssigkeiten oder Gewebe in Berührung kommen.

Wenn du ein Familienmitglied hast, das erblich an CJK erkrankt ist, hast du ein höheres Risiko, auch an CJK zu erkranken.

Wie wird die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit diagnostiziert?

Die erworbene CJK ist nicht immer leicht zu diagnostizieren. Tatsächlich ist es so, dass 2018hat die CDC ihre Diagnosekriterien dahingehend geändert, dass die einzige Möglichkeit, die Diagnose von CJD zu bestätigen, die Untersuchung von Gehirngewebe ist, die zum Zeitpunkt der Autopsie durchgeführt wird.

Dennoch kann ein Arzt oder eine Ärztin bei lebenden Menschen auf CJK testen und eine wahrscheinliche Diagnose stellen. Zwei Tests, die Ärzte – zusammen mit den klinischen Symptomen – verwenden, um eine wahrscheinliche Diagnose zu stellen, sind:

  • Real-Time-Quaking-induced Conversion (RT-QuIC): sucht nach abnormen Prionen in der Rückenmarksflüssigkeit
  • Magnetresonanztomographie (MRT): zur Suche nach Degeneration im Gehirn

Oft reichen diese Tests zusammen mit den klinischen Symptomen für eine wahrscheinliche Diagnose aus, aber ein Arzt kann ein Elektroenzephalogramm (EEG) für eine zusätzliche Untersuchung des Gehirns anordnen.

Ein Arzt kann jedoch auch erbliche Formen der CJD diagnostizieren:

  • Überprüfung der Familienanamnese
  • Auftreten von klinischen Symptomen
  • Gentests zum Auffinden von Varianten im PRNP-Gen

Wenn du ein Familienmitglied hast, das an erblicher CJK erkrankt ist, solltest du eine genetische Beratung in Betracht ziehen.

Kann die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit behandelt werden?

Keine Heilung oder wirksame Behandlung für CJK bekannt existiert.

Ärzte können jedoch Medikamente verschreiben, um die Symptome zu lindern. Zu den möglichen Medikamenten gehören:

  • Opiat-Medikamente zur Schmerzlinderung
  • Clonazepam und Natriumvalproat gegen Muskelkrämpfe
  • intravenöse Flüssigkeiten
  • Magensonden

Forscherinnen und Forscher haben versucht verschiedene Behandlungsansätze ausprobiert, darunter:

  • antivirale Mittel
  • Amantadin
  • Antibiotika
  • Steroide
  • Interferone
  • Acyclovir

Leider hat keine der getesteten Methoden konsistente, positive Ergebnisse beim Menschen gezeigt.

Wie sind die langfristigen Aussichten?

Die CJK hat eine sehr hohe Sterblichkeitsrate mit etwEine 70 Prozent der diagnostizierten Personen versterben innerhalb eines Jahres.

Die Symptome der CJK verschlimmern sich in der Regel, bis du ins Koma fällst oder eine Sekundärinfektion auftritt. Zu den häufigsten Todesursachen von Menschen mit CJK gehören:

  • Lungenentzündung
  • andere Infektionen
  • Herzinsuffizienz
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