Die hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) verstehen

In manchen Fällen verursacht die hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) keine Symptome. Menschen mit HCM sind in der Regel in der Lage, ein normales Leben zu führen. Manche Fälle können jedoch sehr ernst werden. Schwere Fälle können sich entweder langsam oder plötzlich entwickeln.

HCM betrifft etwEine 0,2 Prozent der Bevölkerung in den Vereinigten Staaten. Das ist ungefähr 750.000 Menschen.

Wie wirkt sich die HCM auf das Herz aus?

HCM ist eine Erkrankung, bei der der Herzmuskel, das Myokard, dicker wird als gewöhnlich. Dadurch wird die Fähigkeit deines Herzens, Blut zu pumpen und sich zu entspannen, beeinträchtigt.

Die Krankheit kann bei jedem Menschen unterschiedliche Auswirkungen haben. Einige der Veränderungen am Herzen, die Ärzte feststellen können umfassen:

• Septale Hypertrophie. Das ist die Verdickung der Herzwände, was bedeutet, dass das Herz mehr Kraft zum Pumpen benötigt. Eine Hypertrophie kann auch in anderen Teilen des Herzens auftreten.
• Anomalien der Mitralklappe. Das sind Veränderungen an den vier Klappen, die zusammenkommen, um die Mitralklappe zu schließen, damit sich das Blut im Herzen weiterbewegt.
• Mitralinsuffizienz. Sie entsteht in der Regel durch eine Sogwirkung (den so genannten Venturi-Effekt), die zu einem Rückfluss des Blutes im Herzen führen kann. Infolgedessen kannst du dich kurzatmig und müde fühlen.
• Probleme mit dem Blut, das das Herz verlässt. Auch als linksventrikuläre Ausflusstraktobstruktion bekannt, sind dies Veränderungen am Herzen, die verhindern, dass das Blut den Körper verlässt und zum Rest des Körpers gelangt.
• Arrhythmie. Ein unregelmäßiger oder flatternder Herzschlag ist eine häufige Nebenwirkung von HCM.
• Entspannungsanomalien. Die Verdickung des Herzmuskels, die bei HCM auftritt, kann einen trägen oder unregelmäßigen Herzschlag verursachen.

Während diese Symptome bei älteren Menschen mit einer Herzerkrankung auftreten können, treten sie bei Menschen mit HCM unerwartet und manchmal schon in jungen Jahren auf.

Erkennen der Symptome von HCM

Viele Menschen mit HCM erleben nicht keine Symptome. Die folgenden Symptome können jedoch bei körperlicher Aktivität auftreten:

• Brustschmerzen
• Kurzatmigkeit
• Ohnmacht
• Schwindelgefühl

Andere Symptome, die auftreten können zu jeder Zeit eintreten:

• Ermüdung
• Kurzatmigkeit
• Herzklopfen, d.h. pochende oder flatternde Herzschläge
• Bluthochdruck

Was verursacht HCM?

HCM ist in der Regel eine Erbkrankheit, aber in manchen Fällen wird die Ursache für HCM nie festgestellt.

Genetik

Mutierte Gene können dazu führen, dass sich dein Herzmuskel verdickt. Ärzte haben Mutationen in mehr als 15 verschiedenen Genen die HCM verursachen können.

HCM folgt einem dominanten Muster der Vererbung. Das heißt, wenn du ein Gen erbst, das mit der Krankheit in Verbindung steht, kannst du Symptome bekommen. Das Erben des Gens bedeutet aber nicht zwangsläufig, dass du auch Symptome bekommst.

Wenn HCM in deiner Familie vorkommt oder du selbst daran erkrankt bist, kannst du mit einem genetischen Berater über einen Test sprechen. Gentests können dir helfen, zu erkennen ob du Träger der HCM-Mutation bist (auch wenn du keine Symptome hast) oder wie hoch die Wahrscheinlichkeit ist, dass du die Krankheit an die nächste Generation weitergibst.

Andere Ursachen

Andere mögliche Ursachen für HCM sind das Älterwerden und Bluthochdruck. Mit zunehmendem Alter ist ein gewisser Anstieg des Blutdrucks zu erwarten, aber das kann auch zu ernsteren Erkrankungen wie HCM führen.

Wie wird HCM diagnostiziert?

Ärzte schätzen, dass nur ein kleiner Teil der Menschen mit HCM erhalten tatsächlich eine Diagnose für ihre Erkrankung. Bei einigen Menschen wird die Diagnose gestellt, wenn sie wegen etwas anderem bildgebende Untersuchungen durchführen lassen und ein Arzt ein untypisches Merkmal feststellt.

Ärzte können verschiedene Tests anwenden, um HCM zu diagnostizieren:

• Körperliche Untersuchung. Bei dieser Untersuchung wird dein Arzt auf ein Herzgeräusch oder ungewöhnliche Herzschläge achten. Herzgeräusche können auftreten, wenn ein verdickter Herzmuskel den Blutfluss zu deinem Herzen unterbricht.
• Echokardiogramm. Dies ist die häufigste Diagnosetest für HCM. Bei einem Echokardiogramm werden mithilfe von Schallwellen Bilder von deinem Herzen erstellt. Dein Arzt wird auf ungewöhnliche Bewegungen achten.
• Elektrokardiogramm. Ein Elektrokardiogramm misst die elektrische Aktivität deines Herzens. HCM kann zu atypischen Ergebnissen führen.
• Holter-Monitor. Ein Holter-Monitor ist ein tragbares Elektrokardiogramm, das du den ganzen Tag über tragen kannst. Du kannst ihn für 24 bis 48 Stunden oder bis zu einem Monat tragen. So kann dein Arzt sehen, wie sich dein Herzschlag bei verschiedenen Aktivitäten verändert und ob du ein Risiko für einen plötzlichen Herztod hast.
• MRT des Herzens. Ein Herz-MRT nutzt ein Magnetfeld, um detaillierte Bilder deines Herzens zu erstellen.
• Herzkatheteruntersuchung. Bei dieser Untersuchung wird der Druck des Blutflusses in deinem Herzen gemessen und nach Blockaden gesucht. Dein Arzt legt einen Katheter in eine der Arterien in deinem Arm oder in der Nähe deiner Leiste. Der Katheter wird vorsichtig durch die Arterie bis zu deinem Herzen geschoben. Sobald er dein Herz erreicht hat, wird ein Farbstoff injiziert, damit dein Arzt detaillierte Röntgenaufnahmen machen kann.

Wie wird HCM behandelt?

Die Behandlung von HCM konzentriert sich darauf, die Symptome zu lindern und Komplikationen zu verhindern, insbesondere den plötzlichen Herztod. Die angewandten Methoden hängen von deiner:

• Symptomen
• Alter
• Aktivitätsniveau
• Herzfunktion
• Abflussbehinderung

Medikamente

Wenn du HCM-Symptome hast, wird dir dein Arzt in der Regel Betablocker und Kalziumkanalblocker verschreiben. Diese Medikamente entspannen deinen Herzmuskel. Durch die Entspannung kann er besser arbeiten.

Wenn du einen unregelmäßigen Herzrhythmus hast, kann dir dein Arzt Antiarrhythmika verschreiben, wie z. B.:

• Amiodaron
• Sotalol
• Disopyramid

In jüngerer Zeit, haben Forscher untersucht ein Medikament namens Mavacamten (MyoKardia) auf seinen Einsatz bei der Behandlung von Menschen mit symptomatischer Kardiomyopathie untersucht. In Studien am Menschen haben Forscher festgestellt, dass das Medikament die Symptome lindert und die körperliche Leistungsfähigkeit verbessert. Das Medikament wirkt durch Hemmung des Herzmyosinsein Protein im Herzen, das an der Kontraktion (dem Zusammenpressen) beteiligt ist.

Septum-Myektomie

Eine Septum-Myektomie ist eine Operation am offenen Herzen, bei der ein Teil deiner verdickten Scheidewand entfernt wird. Die Scheidewand ist die Herzmuskelwand zwischen deinen beiden unteren Herzkammern (Ventrikel). Sie trägt dazu bei, den Blutfluss durch dein Herz zu verbessern.

Eine Septum-Myektomie wird nur durchgeführt, wenn Medikamente deine Symptome nicht lindern.

Septumablation

Bei der Septumablation wird Alkohol verwendet, um einen Teil deines verdickten Herzmuskels zu zerstören. Der Alkohol wird über einen Katheter in die Arterie injiziert, die den zu behandelnden Teil deines Herzens versorgt.

Eine Septumablation wird häufig bei Menschen durchgeführt, die nicht haben können eine Septum-Myektomie.

Herzschrittmacher-Implantation

Wenn du eine unregelmäßige Herzfrequenz und einen unregelmäßigen Herzrhythmus hast, kann dir ein winziges elektronisches Gerät, ein so genannter Herzschrittmacher, unter die Haut auf der Brust eingesetzt werden. Der Schrittmacher hilft dabei, deinen Herzschlag zu regulieren, indem er regulierte elektrische Signale an ihn sendet.

Implantierbarer Kardioverter-Defibrillator

Ein implantierbarer Kardioverter-Defibrillator (ICD) ist ein kleines Gerät, das deinen Herzschlag mit Elektroschocks überwacht und gefährliche, untypische Herzrhythmen unterbricht. Er wird in deine Brust eingesetzt.

Der ICD wird häufig bei Menschen eingesetzt, die eine hohes Risiko für den plötzlichen Herztod.

Änderungen des Lebensstils

Wenn du an HCM leidest, kann dein Arzt dir Änderungen in deiner Lebensweise empfehlen, um dein Risiko für Komplikationen zu verringern. Dazu gehören:

• eine gesunde Ernährung
• Dein Gewicht auf einem gesunden Niveau halten
• körperliche Aktivitäten mit geringer Intensität durchführen
• Begrenzung des Alkoholkonsums, da Alkohol atypische Herzrhythmen verursachen kann
• Einschränkung von Sport mit hoher Belastung und sich auf Aktivitäten mit geringer Belastung zu konzentrieren, wie z.B. Spazierengehen, Golfspielen oder Bowling

Kann HCM geheilt werden?

Derzeit gibt es keine Heilung für HCM. Viele Betroffene haben jedoch nur leichte oder gar keine Symptome.

Für diejenigen, die dennoch Symptome haben, gibt es Behandlungsmöglichkeiten, die von Medikamenten bis hin zu Operationen reichen. Das Wichtigste ist, dass du eine Diagnose erhältst, damit du mit der Behandlung beginnen kannst.

Die Aussichten für HCM haben sich dramatisch verbessert. Noch vor 35 Jahren lag die Sterblichkeitsrate für HCM bei 6 Prozent pro Jahr. Heute liegen diese Raten schätzungsweise bei 0,5 Prozent pro Jahr.

Mögliche Langzeitkomplikationen der HCM

Viele Menschen mit HCM haben vielleicht nie ernsthafte gesundheitliche Probleme, die durch die Krankheit verursacht werden. Bei manchen Menschen kann HCM jedoch schwere Komplikationen verursachen. Die häufigsten Komplikationen der HCM sind:

Plötzlicher Herzstillstand

Ein plötzlicher Herzstillstand tritt ein, wenn dein Herz plötzlich aufhört zu schlagen. Dieser Zustand wird auch „plötzlicher Herztod“ genannt.

Er wird in der Regel durch einen schnellen Herzrhythmus verursacht, der als ventrikuläre Tachykardie bezeichnet wird. Ohne Notfallbehandlung kann der plötzliche Herzstillstand tödlich sein.

HCM ist die führende Ursache für den plötzlichen Herztod bei Menschen unter 30 Jahren. Dies könnte sich bei einem Sportler mit nicht diagnostizierter HCM zeigen, der auf dem Sportplatz einen plötzlichen Herztod erleidet.

Du könntest ein höheres Risiko für einen plötzlichen Herztod haben, wenn du einen oder mehrere der folgenden Punkte hast:

• einen plötzlichen Herztod in der Familiengeschichte
• unzureichende Herzfunktion
• schwere Symptome
• eine Vorgeschichte mit unregelmäßigem Herzrhythmus und schneller Herzfrequenz
• eine Vorgeschichte mit mehreren Ohnmachtsanfällen und du bist jung
• eine ungewöhnliche Blutdruckreaktion auf körperliche Aktivität

Je länger du mit HCM lebst, desto geringer ist die Wahrscheinlichkeit, dass du an einem plötzlichen Herztod stirbst.

Nach Angaben des New England Journal of Medicine haben Menschen, die älter als 70 Jahre sind, eine 0,2 Prozent Risiko für einen plötzlichen Herztod. Diese Rate ist ähnlich hoch wie bei Personen gleichen Alters, die keine HCM haben.

Herzinsuffizienz

Wenn das Herz nicht mehr so viel Blut pumpt, wie der Körper braucht, spricht man von Herzinsuffizienz. Medikamente können helfen, die Symptome der Herzinsuffizienz und die Brustschmerzen, die häufig auftreten können bei dieser Erkrankung auftreten.

Unterstützung bekommen

Eine Krankheit wie schwere HCM kann das Risiko für emotionale Herausforderungen erhöhen. Manche Menschen haben Schwierigkeiten, mit den Anpassungen zurechtzukommen, die sie vornehmen müssen, wie z. B. die Einschränkung von Bewegung und die Abhängigkeit von Medikamenten für den Rest ihres Lebens.

Wenn du Schwierigkeiten hast, mit der HCM zurechtzukommen, empfiehlt dir dein Arzt vielleicht, einen Therapeuten aufzusuchen oder einer Selbsthilfegruppe beizutreten. Die Gesellschaft für hypertrophe Kardiomyopathie bietet auch Unterstützung durch Krankenschwester-Navigatoren an, die dir helfen können, kostenlose Unterstützung für deine Erkrankung zu erhalten.

Du könntest auch von Medikamenten profitieren, die zur Behandlung von Angstzuständen oder Depressionen eingesetzt werden.

Zum Mitnehmen

HCM ist eine genetisch bedingte, lebenslange Krankheit. Bei manchen Menschen kann sie zu frühem Tod und Behinderung führen.

Neue Behandlungen und Medikamente können das Leben und den Alltag von Menschen mit symptomatischer HCM möglicherweise verlängern.