G6PD-Mangel ist die am häufigsten vererbte Enzymstörung. Er geht mit hämolytischer Anämie, Gelbsucht, dunkelrotem Urin und Blässe bei Erwachsenen und Kindern einher.

Der G6PD-Mangel tritt vor allem bei afroamerikanischen Männern auf, aber auch bei asiatischen und mediterranen Männern ist er häufig.

Einige Lebensmittel, Medikamente und andere Substanzen können bei Menschen mit G6PD eine hämolytische Krise auslösen. Unter einer hämolytischen Krise versteht man den schnellen Zerfall von roten Blutkörperchen.

Dieser Artikel erklärt, was G6PD ist, welche Auswirkungen ein G6PD-Mangel hat und welche Auslöser zu vermeiden sind.

Was ist G6PD?

Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase (G6PD), auch Housekeeping-Gen genannt, ist ein Enzym, das deine roten Blutkörperchen vor oxidativem Stress und damit verbundenen Schäden schützt (1, 2, 3, 4).

Oxidativer Stress bezeichnet die Anhäufung schädlicher freier Radikale im Körper, die häufig als Nebenprodukte des Stoffwechsels entstehen (5).

G6PD wird über den Pentosephosphatweg abgebaut – ein Stoffwechselprozess, der die Bausteine für die DNA bildet – und erzeugt die antioxidative Verbindung Glutathion (1, 2, 4, 6).

Glutathion ist ein wichtiges Antioxidans. Ein Antioxidans ist eine Verbindung, die deine Zellen vor Schäden durch freie Radikale und oxidativen Stress schützt.

Die Forschung hat die Rolle von Glutathion bei der Bekämpfung von Entzündungen in einigen Krebszellen hervorgehoben (7).

Obwohl es in all deinen Zellen vorkommt, ist G6PD in den Hoden und den Immunzellen besonders hoch und hilft, dein Immunsystem zu regulieren (2, 6).

Zusammenfassung

G6PD ist ein Enzym, das deine roten Blutkörperchen vor Schäden schützt und die Gesundheit des Immunsystems unterstützt, indem es ein Antioxidans namens Glutathion produziert.

Was ist ein G6PD-Mangel?

Von G6PD-Mangel spricht man, wenn dein Körper nicht genügend des Enzyms G6PD hat.

Dies ist die häufigste genetisch bedingte Enzymstörung und wird normalerweise in der Kindheit diagnostiziert. Weltweit sind schätzungsweise 330 Millionen Menschen betroffen, das sind etwa 4,9 % der Weltbevölkerung (1, 4, 8, 9, 10).

Es wurde auch beobachtet, dass sich ein G6PD-Mangel im Erwachsenenalter entwickeln kann, was als erworbener G6PD-Mangel bezeichnet wird. In einer Studie aus dem Jahr 2020 wurde festgestellt, dass dieser Typ bei Menschen mit Fettleibigkeit und Diabetes weit verbreitet ist (1, 11).

Es wurde gezeigt, dass Insulinresistenz und erhöhte Blutzuckerwerte aufgrund von Diabetes oder höherem Körperfett die Aktivität des G6PD-Enzyms verringern, was sich bei Personen mit einem G6PD-Mangel im Allgemeinen verschlimmert (11).

Es ist auch erwähnenswert, dass das biologische Geschlecht und die ethnische Zugehörigkeit Risikofaktoren für diesen Mangel zu sein scheinen. Insbesondere Männer mit afrikanischer, afroamerikanischer, asiatischer und mediterraner Herkunft haben ein erhöhtes Risiko (4, 11).

Symptome

G6PD wird benötigt, um das Antioxidans Glutathion wieder aufzufüllen. Deshalb kann ein Mangel (Fehlen) des Enzyms ein geschwächtes Immunsystem und ein erhöhtes Risiko für Infektionen und eine nicht ernährungsbedingte Anämie verursachen (2, 11, 12).

Wenn er durch bestimmte Lebensmittel, Medikamente oder Infektionen ausgelöst wird, kann der G6PD-Mangel zu den folgenden Symptomen führen (1, 3, 4, 9, 13):

  • Gelbsucht, d.h. die Gelbfärbung der Augen und der Haut
  • dunkler, roter Urin
  • Blässe, d.h. Blässe aufgrund von Anämie
  • Kopfschmerzen
  • Müdigkeit
  • Schnelles Herzklopfen
  • Dyspnoe, d.h. Kurzatmigkeit
  • Magenschmerzen

Wenn rote Blutkörperchen abgebaut werden, entsteht ein gelbes Nebenprodukt namens Bilirubin. Während einer hämolytischen Krise bei Menschen mit G6PD steigt der Bilirubinspiegel jedoch über das erwartete Maß hinaus an. Dies führt zu einer Gelbfärbung der Haut und der Augen.

Die meisten Menschen mit diesem Mangel bleiben jedoch symptomlos (1, 3, 4, 9).

Typen

Es gibt fünf Arten von G6PD-Mangel, basierend auf der Aktivität des G6PD-Enzyms in deinem Körper (2, 4):

  • Klasse 1: weniger als 10 % G6PD-Enzymaktivität mit chronischer hämolytischer Anämie, was bedeutet, dass die roten Blutkörperchen schneller abgebaut werden, als sie wieder aufgefüllt werden
  • Klasse 2: 10% oder weniger G6PD-Enzymaktivität mit dem Abbau von roten Blutkörperchen nur, wenn du auslösenden Nahrungsmitteln, Medikamenten oder Infektionen ausgesetzt bist
  • Klasse 3: 10-60% G6PD-Enzymaktivität, und Symptome treten nur als Reaktion auf Infektionen auf
  • Klasse 4: mehr als 60% G6PD-Enzymaktivität, mit nur leichten Symptomen
  • Klasse 5: höhere G6PD-Enzymaktivität im Vergleich zu gesunden Personen, und die Menschen sind oft asymptomatisch und wissen nicht, dass sie diese Krankheit haben

Die Klassen 1 bis 3 sind klinisch bedeutsam. Das bedeutet, dass bei Exposition gegenüber Auslösern ein hohes Risiko für eine hämolytische Anämie besteht, die oft eine medizinische Intervention und Behandlung erfordert (2, 4).

Die Diagnose

Um einen G6PD-Mangel zu diagnostizieren, nimmt eine medizinische Fachkraft eine Blutprobe, um den G6PD-Gehalt in deinem Blut zu bestimmen.

Nach Angaben des University of Rochester Medical Center liegt der Standardbereich für Erwachsene bei 5,5-20,5 Einheiten pro Gramm Hämoglobin. Der Standardbereich bedeutet, dass du nicht an einem G6PD-Mangel leidest.

Daher können Werte unter 5,5 Einheiten pro Gramm Hämoglobin auf einen G6PD-Mangel hinweisen (14).

Tests und Diagnosen müssen unter der Aufsicht einer qualifizierten medizinischen Fachkraft durchgeführt werden.

Zusammenfassung

Der G6PD-Mangel ist die häufigste genetische Enzymstörung. Er kann zu hämolytischer Anämie, Gelbsucht, dunkelrotem Urin und Blässe führen. Es gibt fünf Typen, wobei nur die Klassen 1 bis 3 eine medizinische Behandlung erfordern.

Zu vermeidende Lebensmittel und Stoffe

Bestimmte Lebensmittel und Medikamente können bei Menschen mit G6PD-Mangel eine hämolytische Anämie auslösen, daher solltest du sie meiden, wenn du an dieser Krankheit leidest.

Zu vermeidende Lebensmittel

Es wurde nachgewiesen, dass Favabohnen bei 33% der Personen mit G6PD-Mangel zu hämolytischer Anämie führen können (1, 4, 9, 10).

Darüber hinaus ergab eine 5-Jahres-Studie mit 1.000 Menschen mit G6PD-Mangel, dass die folgenden Lebensmittel bei einigen Teilnehmern eine hämolytische Anämie auslösten (9):

  • falafel
  • Kichererbsen
  • Puffbohnen
  • grüne Erbsen
  • Erdnüsse
  • Linsen
  • Schwarze Erbsen

Zu vermeidende Medikamente

Medikamente sind die am wenigsten häufigen Ursachen für eine hämolytische Anämie bei Menschen mit G6PD.

Hier sind jedoch die Medikamente, die du vermeiden solltest, wenn du diese Krankheit hast (4, 9, 15):

  • Diclofenac-Natrium: entzündungshemmendes Medikament
  • Ibuprofen: entzündungshemmendes Medikament
  • Acetylsalicylsäure (Aspirin): entzündungshemmendes Medikament
  • Co-trimoxazol (Sulfa-Medikament): Antibiotikum
  • Nitrofurantoin: antimikrobielles Medikament
  • Dapson (Sulfonamid): antibiotisches Medikament
  • Methylenblau: antimikrobielles Medikament
  • Primaquine: antimikrobielles Medikament
  • Phenazopyridin: analgetisches (schmerzlinderndes) Medikament
  • Rasburicase: Gichtmedikamente
  • Acalypha indica: traditionelles pflanzliches Heilmittel
  • Coptis chinesis: traditionelles pflanzliches Heilmittel

Zu vermeidende Substanzen

Stoffe, die für Tätowierungen und in wissenschaftlichen Laboren verwendet werden, können ebenfalls G6PD-Symptome auslösen (4), wie zum Beispiel:

  • Henna: ein aus Pflanzen gewonnener Farbstoff, der manchmal zum Schmücken des Körpers verwendet wird
  • Naphthalin: gefunden in Mottenkugeln
  • Toluidinblau: ein Farbstoff, der in einigen Labortests verwendet wird

Zusammenfassung

Infektionen, bestimmte Lebensmittel wie Favabohnen, einige Medikamente wie Sulfamittel und Substanzen wie Henna können bei manchen Menschen mit G6PD eine hämolytische Anämie auslösen und sollten vermieden werden.

Zu wählende Lebensmittel und Substanzen

Menschen mit G6PD können sich ähnlich ernähren und einen ähnlichen Lebensstil führen wie Menschen ohne die Krankheit, solange sie die oben genannten möglichen Auslöser vermeiden.

Menschen mit und ohne G6PD sollten sich auf den Verzehr von Lebensmitteln konzentrieren, die reich an Antioxidantien sind, die oxidative Schäden verhindern, die roten Blutkörperchen schützen und eine gute Gesundheit unterstützen. Beispiele für Lebensmittel mit einem hohen Anteil an Antioxidantien sind Zimt, Ingwer, Passionsfrüchte und dunkle Schokolade, neben vielen anderen (16, 17, 18, 19).

Interessanterweise deuten neuere Studien darauf hin, dass es einen Zusammenhang zwischen dem Vitamin-D-Spiegel, dem G6PD-Mangel und der Schwere von Infektionen wie COVID-19 gibt (11).

Glutathion, das bei Menschen mit G6PD-Mangel nicht ausreichend gebildet wird, wird benötigt, um den Vitamin-D-Spiegel im Körper aufrechtzuerhalten (11).

Vitamin D reguliert die Gesundheit deines Immunsystems, indem es die Freisetzung von entzündungshemmenden Verbindungen erhöht (20).

Menschen mit G6PD-Mangel haben also ein höheres Risiko für einen Vitamin-D-Mangel und ein geschwächtes Immunsystem, und sie profitieren von einer erhöhten Vitamin-D-Zufuhr (11, 20).

Zu den Vitamin-D-reichen Nahrungsquellen gehören (21, 22):

  • Fisch: Forelle, Lachs, Sardine, Fischleberöle
  • Pilze: getrocknete Shiitake, UV-behandelte Typen
  • Tierische Quellen: Rinderleber, Eigelb
  • Angereicherte Getränke: Orangensaft, Schokoladenmilch
  • Molkerei: Kuhmilch, Joghurt, Käse
  • Angereicherte Milch auf Pflanzenbasis: Mandel-, Soja-, Reismilch

Der alkoholische Extrakt der Premna integrifolia Linn Heilpflanze kann auch Menschen mit G6PD-Mangel helfen. Tierstudien zufolge erhöhte dieser Extrakt die Glutathionkonzentration und reduzierte Entzündungsmarker bei Ratten, die mit einer fettreichen Diät gefüttert wurden (23).

Ebenso haben Reagenzglasstudien gezeigt, dass L-Cystein – die Vorstufe von Glutathion – zur Wiederherstellung von Glutathion in G6PD-Zellen beitragen kann (4, 24).

Dennoch sind weitere Studien, vor allem an Menschen, nötig, um festzustellen, ob Nahrungsergänzungsmittel den Betroffenen helfen können.

Zusammenfassung

Menschen mit G6PD-Mangel können eine normale Ernährung und einen normalen Lebensstil beibehalten, sofern sie auslösende Lebensmittel und Substanzen vermeiden. Sie können auch von einer erhöhten Zufuhr von Vitamin D profitieren.

Empfehlungen für Kinder

Die höchste Prävalenz von hämolytischen Krisen bei Menschen mit G6PD liegt im Alter von 1 bis 3 Jahren (8).

Krisen können sich zum Beispiel als Hyperbilirubinämie – eine Anhäufung von Bilirubin, die aus dem Abbau roter Blutkörperchen resultiert – und schwere Gelbsucht äußern, die eine Phototherapie erfordern kann (4, 25).

Das Neugeborenen-Screening auf G6PD-Mangel ist in den Vereinigten Staaten noch keine Routine.

Die American Academy of Pediatrics empfiehlt jedoch ein Screening von Neugeborenen mit Gelbsucht, die eine Phototherapie erhalten, vor allem, wenn der Mangel in der Familie vorkommt oder wenn sie einer afrikanischen, asiatischen oder mediterranen Rasse angehören, was ihr Risiko erhöht (4).

Kinder mit G6PD-Mangel können einen normalen Lebensstil führen, solange sie alle bekannten Auslöser meiden.

Hier sind einige Empfehlungen für Kinder mit G6PD:

  • Beobachte sie auf Symptome von Gelbsucht oder Anämie und suche sofort einen Arzt auf, wenn sie auftreten.
  • Bewahre Mottenkugeln und Medikamente außerhalb der Reichweite auf, um eine hämolytische Krise zu vermeiden.
  • Vermeide Favabohnen und andere Nahrungsmittelauslöser.

Zusammenfassung

Die höchste Prävalenz von hämolytischen Krisen bei G6PD tritt zwischen dem 1. und 3. Vermeide Nahrungsmittel, Substanzen und Medikamente, die die Krise auslösen. Suche sofort einen Arzt auf, wenn Symptome von Gelbsucht oder Anämie auftreten.

Bewegung und G6PD

Sport kann oxidativen Stress verursachen, der bei Menschen mit G6PD-Mangel eine hämolytische Anämie auslöst (4, 26).

Studien an Sportlern deuten jedoch darauf hin, dass der durch Sport verursachte oxidative Stress bei Menschen mit G6PD-Mangel nicht wesentlich höher ist (4).

Es ist also wahrscheinlich sicher, dass Menschen mit G6PD-Mangel durch Bewegung ihre Lebensqualität verbessern können (26).

Dennoch sind weitere Studien über Sport bei Menschen mit G6PD-Mangel erforderlich.

Zusammenfassung

Sport verursacht oxidativen Stress, der ein möglicher Auslöser für Menschen mit G6PD ist. Studien haben jedoch keinen signifikanten Unterschied im oxidativen Stress bei Menschen mit und ohne G6PD-Mangel gezeigt. Das deutet darauf hin, dass Menschen mit G6PD-Mangel Sport treiben können.

Die Quintessenz

G6PD ist ein Enzym, das deine roten Blutkörperchen vor oxidativem Stress und Schäden schützt.

Ein Mangel (zu wenig) dieses Enzyms wird mit hämolytischer Anämie, Gelbsucht und rotem, dunklem Urin in Verbindung gebracht. Hämolytische Krisen treten am häufigsten im Alter zwischen 1 und 3 Jahren auf.

Zu den Auslösern, die vermieden werden sollten, gehören bestimmte Lebensmittel wie Favabohnen, einige Medikamente und Substanzen wie Henna.

Eine hohe Vitamin-D-Zufuhr wird für Menschen mit dieser Krankheit empfohlen. Dies kann dazu beitragen, die Gesundheit des Immunsystems zu verbessern, die bei Menschen mit G6PD-Mangel der Klassen 1 bis 3 beeinträchtigt ist.

Menschen mit G6PD-Mangel können weiterhin Sport treiben, um ihre Lebensqualität zu verbessern, ohne ein erhöhtes Risiko für eine hämolytische Anämie einzugehen.

Nur eine Sache

Probiere das heute aus: Konsultiere dein medizinisches Team für einen G6PD-Mangel-Test, wenn du eine familiäre Vorgeschichte hast und glaubst, dass du die Krankheit haben könntest. Du kannst auch einen Test für dein Kind beantragen, wenn es an Gelbsucht leidet und eine Phototherapie benötigt, afroamerikanischer oder mediterraner Abstammung ist oder der Mangel in der Familie vorkommt.

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